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小儿结节性硬化综合征的症状,小儿结节性硬化综合征的早期症状,并发症_疾病库_养生之道网

来源:鲁菜菜谱   时间: 2021-03-08

养生之道网导读:本文向您详细介绍小儿结节性硬化综合征症状,尤其是小儿结节性硬化综合征的早期症状,小儿结节性硬化综合征有什么表现?得了小儿结节性硬化综合征会怎样?以及小儿结节性硬化综合征有哪些并发病症,小儿结节性硬化综合征还会引起哪些疾病等方面内容。……

小儿结节性硬化综合征常见症状

颅内高压、咖啡斑、丘疹、癫痫和癫痫样发作

一、症状

以多器官的组织缺陷和错构瘤为特征的系统性疾病,临床表现有以下几方面:

本病临床表现中以惊厥、皮脂腺瘤为突出症状。大多在10岁前发生癫痫和智能减退, 该病的发病年龄0-15岁,多数在10岁以下,男女比例为2-3:1,在人群中的发病率为1:5800-10000,但仅有1/3的病例有典型曲靖哪个医院治疗癫痫病专业症状。

1.皮肤瘤 多在2~6岁病儿以面部皮脂腺瘤为常见,少数出生时即出现,青春期明显。呈对称性蝶形分布于鼻翼两侧及面额、两颊、眼睑等处。外形似小球状,从针头大小至豌豆大小,橙红色的丘疹或小结节触之较硬,富有血管和脂质,压之退色。部分可见甲周纤维瘤、颗粒状斑、鲨皮斑或白斑、牛奶咖啡斑,分布于手臂、下肢及躯干。

2.智力低下:大约有90%的患儿智力低于正常水平。智力低下的程度可轻可重,一般3岁左右才表现出来,随着年龄增长而逐渐明显,语言发育也相应迟缓。

3.神经精神症状 90%以上患儿有癫痫样发作或婴儿痉挛症发作,常为首发症状,常于婴儿期至3岁内发生。理解力与记忆力减退,呈进行性加重,严重者成为痴呆。部分病例可因脑室内结节引起梗阻性脑积水,或颅内肿瘤、血管畸形而导致的颅内高压症及相应体征。

4.视网膜病变:视网膜灰色或黄白色斑状,视野出现盲太原那个医院是专治癫痫的点,视网膜晶体瘤,眼底有桑葚样肿物,有折光;

5.内脏肿瘤:有的病儿可在肝、脾、肾、脑、心或肺部发现肿瘤:肾囊肿和泌尿系畸形、肾脏混合肿瘤――错构瘤;心脏横纹肌瘤、胃肠系统良性肿瘤等。

6.其他患者可有牙釉质凹限,尚可有甲状旁腺、甲状腺、胸腺、乳腺、肾上腺、卵巢、膀胱和子宫等部位的病变。

当病儿出现惊厥、皮脂腺瘤、智力低下和内脏改变等典型表现时,可诊断为本病。因皮脂腺瘤早期不常见到,故在婴儿有惊厥发作伴有皮肤白斑者应疑及本病。此时应行颅骨拍片、气脑造影、CT检查、脑电图检查等。

1998年国际结节性硬化症协会委员会提出的TSC新的诊断标准:

1.主要指征:(1)面部血管平滑肌瘤或前额斑块(2)非外伤性指(趾)甲或甲周纤维瘤(3)色素减退斑(≥3)(4)鲨革样皮疹(结缔组织痣)(5)多发性视网膜错构瘤结节(6)皮质结节(合肥#!好癫痫医院7)室管膜下结节(8)室管膜下巨细胞星形细胞瘤(9)单个或多发的心脏横纹肌瘤(10)多发性淋巴血管平滑肌瘤(11)肾血管平滑肌瘤

2.次要指征:(1)多发性、随机分布的牙釉质凹陷(2)错构瘤性直肠息肉(组织学证实)(3)骨囊肿(4)脑白质放射状移行束(放射学证实)(5)牙龈错构瘤(6)非肾性错构瘤(7)视网膜色素缺失斑(8)Confetti色素缺失斑(9)多发性肾囊肿

以上是对于小儿结节性硬化综合征的症状方面内容的相关叙述,下面再看下小儿结节性硬化综合征并发症,小儿结节性硬化综合征还会引起哪些疾病呢?

小儿结节性硬化综合征常见并发症

痴呆、肾囊肿、心脏横纹肌瘤

一、并发病症

自闭症:出现自闭症者达癫痫有什么后移症状 17~61%,而自闭症患者中1~14%有结节性硬化症。

痴呆:理解力与记忆力减退,呈进行性加重,

颅内高压症:可因脑室内结节引起梗阻性脑积水,瘤或颅内肿瘤、血管畸形而导致的颅内高压。

肿瘤:约半数患儿发生视网膜晶状体瘤,皮肤、肺、肾、骨和心脏也可出现肿瘤。如:肾脏混合肿瘤、心脏横纹肌瘤、胃肠系统良性肿瘤、神经胶质瘤、脑膜瘤、视网膜晶体瘤等。横纹肌肌瘤是引起早天的一个重要原因,大多数有心脏病变的儿童在青春期前即死亡。

此外,还发现本病患者中有多种内分泌异常。

养生之道网温馨提示:以上就是对于小儿结节性硬化综合征症状,小儿结节性硬化综合征并发症方面内容的介绍,更多疾病相关资料请关注养生之道网疾病库,或者在站内搜索“小儿结节性硬化综合征”可以了解更多,希望可以帮助到您!

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